黄疸是什么病

黄疸是什么病

黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征。正常血清总胆红素浓度为1.7～17.1μmol/L，当总胆红素浓度在17.1～34.2μmol/L之间时，临床不易察觉，被称为隐性黄疸；当总胆红素浓度超过34.2μmol/L时，可观察到皮肤、黏膜、巩膜黄染。

一、分类及病因

（一）溶血性黄疸

1.病因：凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血的疾病，都能引发溶血性黄疸。比如先天性溶血性贫血，像海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症；后天性获得性溶血性贫血，例如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血以及蚕豆病、伯氨喹等药物、蛇毒、毒蕈中毒等引起的溶血。

2.机制：红细胞大量破坏，形成大量的非结合胆红素，超过肝细胞的摄取、结合与排泄能力。同时，由于溶血造成的贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能，使非结合胆红素在血中潴留，超过正常水平而出现黄疸。

（二）肝细胞性黄疸

1.病因：各种使肝细胞广泛损害的疾病均可发生黄疸，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症等。

2.机制：肝细胞的损伤致使肝细胞对胆红素的摄取、结合功能降低，因而血中的非结合胆红素增加。而未受损的肝细胞仍能将非结合胆红素转变为结合胆红素。结合胆红素部分仍经毛细胆管从胆道排泄，另一部分则由于肿胀的肝细胞及炎性细胞浸润压迫毛细胆管，或因胆栓的阻塞使胆汁排泄受阻而反流入血循环中，导致血中结合胆红素亦增加而出现黄疸。

（三）胆汁淤积性黄疸

1.病因：可分为肝内性和肝外性。肝内性又可分为肝内阻塞性胆汁淤积和肝内胆汁淤积，前者见于肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫病（如华支睾吸虫病）；后者见于病毒性肝炎、药物性胆汁淤积（如氯丙嗪、甲睾酮、避孕药等）、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期复发性黄疸等。肝外性胆汁淤积可由胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤及蛔虫等阻塞所引起。

2.机制：肝内胆汁淤积从分子细胞学上是指胆汁的生成和分泌障碍，肝外胆汁淤积是指肝外胆管的阻塞。无论是肝内还是肝外的胆汁淤积，均可因胆汁排泄不畅，使结合胆红素逆流入血而引起黄疸。此外，某些肝内胆汁淤积并非由机械因素引起，而是由于胆汁分泌功能障碍、毛细胆管的通透性增加，胆汁浓缩而流量减少，导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成。

（四）先天性非溶血性黄疸

这类黄疸是由肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有缺陷所致的黄疸，临床上较为少见，如Gilbert综合征、Crigler-Najjar综合征、Rotor综合征等。

1.Gilbert综合征：是一种较常见的先天性非溶血性黄疸，为常染色体显性遗传。由于肝细胞摄取胆红素功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足，致血中未结合胆红素增高而出现黄疸。

2.Crigler-Najjar综合征：是由于肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，致不能形成结合胆红素，因而血中非结合胆红素浓度很高，可并发核黄疸，预后极差。

3.Rotor综合征：是由肝细胞对摄取非结合胆红素和排泄结合胆红素存在先天性缺陷致血中胆红素增高而出现黄疸。

二、临床表现

（一）皮肤、巩膜等黄染

不同原因引起的黄疸，皮肤黄染的深浅有所不同。溶血性黄疸一般轻度呈浅柠檬色，不伴皮肤瘙痒；肝细胞性黄疸呈浅黄至深黄色，伴有皮肤瘙痒；胆汁淤积性黄疸颜色最深，呈暗黄色，完全梗阻者颜色更深可呈黄绿色，并有皮肤瘙痒。

（二）伴随症状

1.溶血性黄疸：急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛，并有不同程度的贫血和血红蛋白尿（尿呈酱油色或茶色），严重者可有急性肾功能衰竭；慢性溶血多为先天性，除伴贫血外尚有脾肿大。

2.肝细胞性黄疸：伴有乏力、倦怠、食欲减退，严重者可有出血倾向等肝功能受损的表现。

3.胆汁淤积性黄疸：伴有皮肤瘙痒、心动过缓，尿色深，粪便颜色变浅或呈白陶土色。

三、诊断与鉴别诊断

（一）实验室检查

1.血清胆红素测定：测定血清总胆红素和直接胆红素，可判断黄疸的类型；测定尿胆红素、尿胆原，有助于黄疸的鉴别诊断。溶血性黄疸时，血清总胆红素增高，以非结合胆红素为主，结合胆红素基本正常，尿胆红素阴性，尿胆原明显增加；肝细胞性黄疸时，血清总胆红素和结合胆红素均增高，尿胆红素阳性，尿胆原正常或轻度增加；胆汁淤积性黄疸时，血清总胆红素和结合胆红素增高，尿胆红素强阳性，尿胆原减少或消失。

2.肝功能检查：肝细胞性黄疸时，血清转氨酶、碱性磷酸酶等可有不同程度的升高；溶血性黄疸时，一般肝功能正常；胆汁淤积性黄疸时，碱性磷酸酶明显升高，转氨酶轻度升高。

3.影像学检查：B超检查简便易行，可了解肝脏、胆囊、胆道的形态和结构，有助于发现胆道结石、肿瘤、肝内占位性病变等引起的黄疸；CT、MRI检查对鉴别肝内、肝外胆汁淤积及了解病变性质有重要价值；经内镜逆行胰胆管造影（ERCP）可观察十二指肠乳头、胆管和胰管的病变，对胆道结石、肿瘤等引起的黄疸有诊断和治疗价值；经皮肝穿刺胆管造影（PTC）可清晰显示肝内外胆管系统，对判断胆道梗阻的部位、程度及病因有重要意义。

（二）鉴别诊断

需要与胡萝卜素血症、老年人黄疸等进行鉴别。胡萝卜素血症是由于摄入胡萝卜素过多或代谢障碍，致血中胡萝卜素水平升高，引起皮肤黄染，但巩膜不黄染，血清胆红素正常；老年人黄疸常与肝脏代谢功能减退等多种因素有关，需结合详细的病史、全面的检查来鉴别。

四、治疗原则

（一）针对病因治疗

如溶血性黄疸需治疗溶血原发病，去除引起溶血的因素；肝细胞性黄疸需积极治疗肝炎等肝细胞损害的疾病；胆汁淤积性黄疸需解除胆道梗阻，如取出胆道结石、切除肿瘤等。

（二）对症支持治疗

对于黄疸引起的皮肤瘙痒等症状，可采取相应的对症处理措施。同时，要注意保护肝功能，给予清淡、易消化、富含维生素的饮食等支持治疗。对于新生儿黄疸，要根据黄疸的程度采取相应的措施，如光照疗法等，严重的新生儿溶血性黄疸可能需要换血治疗，要遵循儿科安全护理原则，以患儿舒适度为标准，优先采用非药物干预等合适的方法。