进行性脊髓性肌萎缩症

进行性脊髓性肌萎缩症是运动神经元病中的一种类型，发病年龄多在20-50岁，表现为下运动神经元损害的症状和体征，首发症状常为单手或者双手的小肌肉萎缩、无力，逐渐累及前臂、上臂以及肩胛带肌群，受累肌肉的萎缩比较明显，肌张力降低，可见到肌束颤动、腱反射减弱、病理反射阴性，患者一般无感觉和括约肌功能的障碍。
本型的部分患者进展较慢，病程可达五年或以上更长时间，晚期可发展至全身肌肉萎缩、无力，生活不能自理，最后常因肺部感染而死亡。