马方综合征病因

方法（1）

小儿马方综合征是一种遗传性疾病，患上该疾病后会出现多种不良症状，主要表现为身体消瘦、手指和足趾细长，甚至还会伴有心血管系统异常。治疗方法主要是对症治疗，还需要使用一些药物减缓心血管病变的，必要的时候可以采取手术治疗的方法。

有些小孩在出生后就被查出患有小儿马方综合征，该疾病病因尚不明确，主要是因为遗传所造成的，所以在治疗上通常会比较困难。患上该疾病后，需要采取积极治疗方法，这样可以提高生活质量，还可以改善多种不良症状，如果不及时治疗可能会危及到生命，那么小儿马方综合征怎么治呢？
　　一、什么是小儿马方综合征
　　小儿马方症综合征是一种遗传性结缔组织疾病，患上该疾病一般是来自于感染体显性遗传所造成的，患病后主要症状表现为身体消瘦、脑长且窄，手指和足趾细长，就像蜘蛛趾，足部会出现明显的外翻症状。通常还会伴有心血管系统异常，尤其是合并心脏瓣膜方面的疾病，部分患儿还会出现主动脉瘤，需要及时去医院就诊，还应该保持良好的心态，积极的配合治疗。
　　二、小儿马方综合征的治疗
　　1.对症治疗
　　患上该疾病后主要是采取对症治疗的方法，针对心血管畸形治疗，支持足弓和改善视力。必要的时候可以使用一些药物进行治疗，主要目的是减缓和推迟心血管病变的发生，防止出现室性心律失常。可以使用普萘诺尔降低心肌收缩率和血流对病变主动脉的冲击，从而防止主动脉壁层动脉瘤的形成和破裂。
　　2.手术治疗
　　患病后根据病情的严重程度，可以决定是否采取手术治疗，这也属于姑息治疗，一般是主动脉有夹层或出现了重度心脏瓣膜疾病的患儿，可以考虑手术治疗。这种情况主要是提高生活质量，延长生命，因为该疾病本身就是一种遗传性疾病，通常无法从根本上得到治疗，所以治疗主要是保守治疗或选择性手术，手术要选择比较好的时间。
　　三、小儿马方综合征的预后
　　患病后不仅需要积极的接受治疗，还要定期的随访复查，终身使用β受体阻滞药。该疾病病变发展速度的个体差异很大，但是通常预后都不是很好，死亡的主要原因，大多是心血管病变所造成的。